Zatímco na začátku 20. století se hemofilici dožívali stěží třinácti let, dnes jsou díky moderní léčbě na tom téměř stejně jako zdraví lidé. Běžně si lék píchají do žíly sami doma. Jenže při akutním krvácení nebo například po havárii to nejde. A i když je na místě lékař, může to skončit tragicky.

„Je to poměrně vzácná nemoc, se kterou se řada lékařů v životě nesetká, a marně si jen vzpomínají, že to brali na fakultě. To je vcelku i pochopitelné. Ovšem jako odborník by měl lékař naslouchat pacientovi. A přestože má u sebe průkaz s instrukcemi, i například substituci, lékaři váhají. V některých případech to skončilo fatálně,“ upozorňuje předseda Českého svazu hemofiliků Vladimír Dolejš na zbytečné tragédie.

„Vybavuji si jeden starší případ, kdy došlo k bouračce a lékař záchranky odmítl hemofilikovi píchnout substrát. Přitom na místo okamžitě přijel bratr pacienta, prosil ho, ale lékař tehdy řekl, že odborník je tu on a nikdo mu nebude radit. Ten muž to tehdy nepřežil,“ popisuje jeden z případů Dolejš.

Pomohl odborník

A přidává další, který se stal v jedné z pražských nemocnic před třemi lety. „Tehdy přivezli na urgentní příjem hemofilika, který taktéž žádal o svůj substrát. Sloužící lékařka to odmítala. Až když sehnali odborníka po telefonu, který byl zrovna někde v zahraničí na kongresu, podala mu ho. To neskončilo tragicky jen náhodou, protože šlo o krvácení do mozku,“ řekl Dolejš.

„I když pacient krvácí například jen do kloubů, neznalost a váhání vede k jejich poškození a velkým bolestem,“ dodal Dolejš.

Revoluce v léčbě

„Za posledních třicet let se udála doslova revoluce v léčbě nemoci, a to díky dostupnosti moderních léků, profylaktické léčbě. Přesto mezi lékaři i laiky narážíme na mnoho předsudků o nemoci. Dnes už jsou k dispozici zcela bezpečné preparáty, pacienti si umějí substituci píchat do žíly sami,“ popisuje moderní léčbu Vladimír Komrska, primář Kliniky dětské hematologie a onkologie FN v Motole.

V minulosti totiž dárci krevní plazmy, z níž se vyráběly preparáty pro hemofiliky, byli HIV pozitivní nebo infikovaní žloutenkou typu C. Což před rokem 1982 způsobilo doslova epidemii v západní Evropě a rovněž ve Spojených státech.

„Sedmdesát procent hemofiliků bylo infikováno. Nás paradoxně ochránila železná opona. Ze Západu se to dostalo jen prominentním pacientům. Ale i tak u nás bylo sedmnáct hemofiliků nakaženo HIV,“ řekl Právu Michal Šťastný, hemofilik a jeden ze zakladatelů svazu hemofiliků, který se o odškodnění pacientů zasloužil.

„V současnosti žijí dva nebo tři. Ti dostali tehdy alespoň finanční kompenzaci v řádu sto tisíc korun. Nakažených žloutenkou typu C bylo tuším 199 pacientů, ale ti nedostali nic,“ sdělil Šťastný.

Při dnešní léčbě, jejíž cena se pohybuje okolo jednoho miliónu korun ročně, u méně než jednoho procenta pacientů, jejichž imunitní systém tvoří protilátky proti srážejícím faktorům, dokonce desítky miliónů, se však nikdo nemusí nákazy bát.

Přenašeč je žena, nemocný je muž 

Hemofilii, při které těžce postižení pacienti krvácejí často spontánně do kloubů, svalů nebo měkkých tkání, se přezdívá královská nemoc. A to nejen proto, že je vzácná – její šíření historici připisují i britské královně Viktorii.

Přenašečkami jsou pouze ženy, postiženými nemocí pak až na vzácné výjimky jen muži (v ČR není žádná pacientka známa, pozn. red.). Královna Viktorie se svými jedenácti potomky a jejich následnými sňatky s členy dalších evropských královských rodin nemoc roznesli po šlechtických rodech celého starého kontinentu.

V současnosti na celém světě žije odhadem čtyři sta tisíc hemofiliků.