Nemoc šílených krav (BSE) se poprvé objevila ve Velké Británii v 80. letech minulého století.

Úmrtí na Creutzfeldt-Jakobovu nemoc bylo potvrzeno nebo označeno za pravděpodobné u necelých dvou stovek lidí na světě, přičemž většina pocházela z Británie, další pak z Francie, Spojených států, Irska, Itálie či Kanady.

Obdobou BSE mohou onemocnět lidé, kteří snědí maso z nakažených zvířat; choroba propuká až několik let poté.