Podá mi ruku? Pokud ano, jak moc ji mám stisknout? I nad tím přemýšlím, když mířím na schůzku s Evou. A když mi pak ruku bez váhání podává, stejně ji sotva stisknu… Ublížit jí svou neopatrností je to poslední, co bych chtěl.

Citlivá kůže, kterou i malý tlak nebo podráždění můžou vážně poranit, je základním projevem nemoci Epidermolysis bullosa congenita, zkráceně EB. Lidé, kteří jí trpí, mají kůži křehkou jako motýlí křídla, proto se pro ni vžilo ono poetické pojmenování, které ovšem zakrývá fakt, že se o nic poetického nejedná.

Evin život je bez nadsázky plný bolesti, přesto dokázala vystudovat, pracuje jako vychovatelka ve škole, má partnera a šestiletého syna. V davu byste ji na první pohled nejspíš přehlédli, pokud byste ji detailně nezkoumali. Ale zvědavým pohledům se snaží zabránit právě tím, že nosí dlouhé rukávy a kalhoty.

Myslí si, že jsem stará

„Hodně jezdím autem, takže v tramvaji se s lidmi moc nesetkám, a když jedu k moři, tak vyhledávám místa, kde není tolik lidí,“ říká. Kontaktu s lidmi se ale obecně nevyhýbá, tím spíš, že pracuje ve škole. „Děti se mě občas ptají, co to mám na rukách, ale spíš si myslí, že jsem stará, když vidí, jak mám ruce zvrásněné, a ptají se, kolik je mi let.“

Setkali jsme se ve Fakultní nemocnici v Brně, kde sídlí EB Centrum, speciální pracoviště pečující o pacienty s touto nemocí, a také občanské sdružení DEBRA ČR, které pomáhá nemocným a jejich rodinám hlavně s materiálními a sociálními problémy. Eva, která nechtěla zveřejnit své příjmení, sem pravidelně dochází. K fotografování jsem ji také nepřemluvil, ale souhlasila alespoň s tím, že můžeme vyfotit její ruce, v nichž svírá hrnek - symbolicky s motýlem.

Spíš než na hezký hrnek se oči čtenářů asi stočí na ruce poznamenané nemocí.

Spíš než na hezký hrnek se oči čtenářů asi stočí na ruce poznamenané nemocí.

FOTO: Petr Hloušek, Právo

Její odhalená zápěstí vypadají jako popálená, což je pro EB typické. Když byla malá, mívala prsty často ovázané, takže jiné matky byly zaskočené, když se skláněly nad jejím kočárkem. Některé si myslely, že je doopravdy popálená, a dokonce obviňovaly její maminku, že svou dcerku týrá.

To není nic neobvyklého ani dnes, jak dokládá zkušenost sociální pracovnice z DEBRA ČR Lady Dlapkové.

„Jeden z pacientů na ozdravném pobytu na Sardinii dostal zánět průdušek a jeli jsme s ním do nemocnice. Místní lékař chtěl volat policii, protože si myslel, že je popálený a týraný. Naštěstí tam s námi byl doprovod, který mu vysvětlil, že není popálený, ale nemocný.“

Pořád je podle ní třeba bojovat proti určitému nepochopení ze strany veřejnosti a šířit osvětu, o což se občanské sdružení také snaží. „Dnes už je povědomí o nemoci větší, ale dřív se lidé báli třeba toho, že se od nich mohou nakazit,“ říká. Vždyť ani já jsem si nebyl jistý, jak moc můžu Evě stisknout ruku. Citlivost i zasažená místa jsou u každého pacienta trochu jiné.

Skluzavka jako struhadlo

Podle primářky Hany Bučkové, která v roce 2001 EB Centrum založila, je na světě půl miliónu pacientů s touto nemocí, v Evropě třicet tisíc a u nás asi 250. Jak přesně choroba vzniká, je na malou přednášku z genetiky, ale obecně lze říct, že se jedná o vrozené dědičné puchýřnaté onemocnění způsobené mutacemi v genech. Nakazit se od nemocných tedy nelze.

EB se dělí na tři formy, které se liší v základu tím, jak hluboko je kůže postižená, ale existuje i celá řada podtypů nemoci. Většina pacientů má lehčí formu, která se projevuje především zvnějšku, zbylé dvě jsou těžké a kromě puchýřů na kůži způsobují i celou řadu dalších problémů.

Moře dělá všem pacientům s EB dobře. Takhle si ozdravný pobyt užíval syn Zuzany Marcinové Samuel.

Moře dělá všem pacientům s EB dobře. Takhle si ozdravný pobyt užíval syn Zuzany Marcinové Samuel.

FOTO: archív Zuzany Marcinové

„Kde jsou sliznice, tam všude to pacienty může postihnout. Mají problémy s polykáním, vyprazdňováním, trpí podvýživou, srůstají jim prsty, mají velké defekty v dutině ústní. Když snědí kousek chleba, oteče jim jícen, často nemůžou ani polknout slinu,“ vyjmenovává Hana Bučková. Vysoké je i riziko karcinomu kůže. K poranění přitom stačí jakýkoli otlak, u těžších forem třeba i od švů na oblečení.

Těžko pochopit, jak se asi nemocní cítí, ale dobře to ilustruje obrazová kampaň DEBRA ČR. Na plakátech jsou například dětské botičky poseté připínáčky, skluzavka jako struhadlo, pískoviště naplněné střepy nebo kytara se strunami z ostnatého drátu.

Je udivující, co navzdory tomu nemocní zvládnou, jak se dokážou v životě realizovat. Lada Dlapková o tom mluví jako o potřebě si alespoň částečně naplnit svůj osobní příběh.

„Známe jednoho třicetiletého pacienta, který má těžkou formu nemoci, ale je to šikovný keramik, ruce má v pořádku a pracuje s hlínou,“ říká sociální pracovnice. Jiná pacientka rehabilituje hrou na saxofon, jedna slečna ze středních Čech i přes těžkou formu nemoci a částečně srostlé prsty na rukou řídí auto a složila státnice z psaní na klávesnici.

„Intelekt postižený nemají,“ upozorňuje Hana Bučková a přidává ještě případ jiné pacientky, která nemůže polykat a výživu si proto zavádí pomocí hadičky do střeva. I s tím však zvládá pracovat jako obchodní zástupkyně a starat se o vlastní dítě.

„Je úžasná,“ říká primářka, která svoje pacienty skutečně obdivuje, protože ví, že jejich úděl je tvrdý, každodenní a hlavně celoživotní. Péče o nemocné se neustále zlepšuje, ale genová terapie, která by řešila příčinu nemoci, je zatím ve fázi experimentů.

Dětství krásné i tvrdé

Vyšší pravděpodobnost, že se nemoc u dítěte projeví, je samozřejmě v rodinách, kde se už objevila, ale postižené dítě se může narodit i zdravým rodičům.

„Kdokoli si může najít partnera a oba dva mohou být skrytí přenašeči mutovaného genu. Nedá se říct, kolik procent populace to je, ale je to opravdu nešťastný osud, když se zrovna dva takoví partneři najdou,“ říká Hana Bučková.

Stejné to bylo u Eviných rodičů, protože v rodině nikdo s EB nebyl. Už ve školce začala vnímat, že se od ostatních dětí odlišuje, a jako první věc si vybaví, jak na návštěvě v zoo ošklivě upadla. „Zakopla jsem, spadla jsem do škváry a sedřela si celé dlaně,“ vzpomíná.

Některé děti se ji štítily brát za ruku, a když jí ve školní jídelně zaskočilo, posmívaly se jí.

Navzdory tomu na otázku, jaké její dětství bylo, odpovídá bez rozmýšlení: „Myslím, že hezké. Určitě. Hodně jsme cestovali, léto jsme trávili na chatě. Rodiče se mi hodně věnovali a zvlášť táta byl na mě tvrdý v tom, že mě nedával mezi nějaké molitany, abych se nebouchla. Život je těžký, buď to zvládnu, nebo ne,“ oceňuje zpětně tenhle přístup.

Krémy, masti a obvazy jsou součástí každodenní péče Zuzany Marcinové o sebe i o syna. A to přesto, že na ní nemoc na první pohled vidět není.

Krémy, masti a obvazy jsou součástí každodenní péče Zuzany Marcinové o sebe i o syna. A to přesto, že na ní nemoc na první pohled vidět není.

FOTO: Milan Malíček, Právo

Vždycky chtěla pracovat s dětmi, uvažovala o psychologii, nakonec vystudovala vyšší odbornou školu sociálního zaměření. Její matka pracuje jako učitelka, a když se ve škole uvolnilo místo pomocné vychovatelky, Eva jej přijala. S přestávkami tam pracuje čtrnáct let, dálkově přitom vystudovala vychovatelství. „Teď si ještě dodělávám bakalářský obor na pedagogické fakultě,“ říká.

Mít za partnerku pacientku s EB určitě vyžaduje velkou dávku pochopení a pomoci, ale Eva měla na muže štěstí. Roli sehrály jejich podobné zkušenosti z rodiny. První partner pomáhal starat se o sestru s ekzémem, otec současného partnera, s nímž má Eva syna, se potýká s lupénkou.

Ale vzestupy střídaly i pády. Před devíti lety se Evě velmi zhoršily projevy nemoci na noze, rok strávila na neschopence, poté i v invalidním důchodu, trpěla velkými bolestmi, zhubla na třiatřicet kilo, nic ji netěšilo. Jiná možnost než amputace nohy pod kolenem nezbyla. Tragický konec? Jak se to vezme.

„Mně se tak ulevilo!“ přiznává. „Šla jsem nahoru s psychikou i váhou, dostala jsem protézu, naučila jsem se chodit, nastoupila jsem do práce, řídím auto…“ A hlavně se jí před šesti lety narodil zdravý syn.

„Je zlatý, sám mi třeba ošetřuje záda. Už se vyptával, tak jsem mu vysvětlila, že má maminku s bebínkama, že to mám od narození a že až bude dospělý, tak to bude muset pořešit a někam si zajít,“ naráží na vyšetření, které ukáže, zda u jeho dětí nebude riziko nemoci. „Když jsem mu to řekla, za chvíli přišel a řekl, ať mu na papírek napíšu, kam si má dojít. I když z toho nemá rozum, neodešel, dokud jsem mu to nenapsala.“

Je to ekzém, řekli jí

U párů, které si chtějí pořídit dítě a zároveň se u nich, v jejich rodině nebo u jejich prvního potomka nemoc vyskytuje, se dnes dá velmi přesně určit, jestli jejich dítě nemoc zdědí. „Máme řadu rodičů, kteří mají první dítě zdravé, druhé se narodí s EB a pak se rozhodnou společně s námi pro plánované rodičovství a třetí dítě se opět narodí zdravé,“ říká Hana Bučková.

Genetická vyšetření na molekulární úrovni jsou finančně nákladná, ale rodičům se vyplatí. V rodinách s EB navíc většinu z nich hradí zdravotní pojišťovna. „Pokud se v rodině nemoc vyskytne, je strašně důležité, aby si diagnostiku nechali udělat. Pak se to dá naplánovat tak, že se opravdu narodí zdravé dítě.“

Na druhou stranu - pokud se až v těhotenství ukáže, že dítě chorobu má, pak se matka obvykle rozhoduje pro potrat.

Bez speciálních rukaviček se Samuel při hře neobejde. Jinak je to ale zvídavé dítě jako každé jiné.

Bez speciálních rukaviček se Samuel při hře neobejde. Jinak je to ale zvídavé dítě jako každé jiné.

FOTO: Milan Malíček, Právo

Sedmatřicetiletá Zuzana Marcinová z Berouna je specifický případ. Sama trpí EB a její syn po ní nemoc zdědil. Oba navíc mají těžkou formu, i když ne s tak viditelnými projevy.

„Podívej,“ natahuje skoro tříletý Samuel přede mě ruku, na jejímž hřbetě má nalepovací tetování s obrázkem prasátka s brýlemi.

„No vidíš, už máš puchýř,“ všímá si jeho matka spíš poraněné dlaně.

Za chvíli se Samuel točí v obýváku panelákového bytu na koberci a směje se. „Zkouší, co může, ale už ví, že všechno ne. Venku ho musím držet za ruku. Když spadne, rukavičky mu kůži udrží, ale puchýř se mu udělá. A když spadne na kolena, tak jde kůže dolů úplně celá. Sroluje se mu jako roleta,“ popisuje Zuzana. „Žádný fotbal, hokej, to nebude moci, stejně jako jsem to nemohla já,“ říká smířeně. „Najde si ale jinou hru, šachy, počítače,“ doufá.

Protože Samuela čeká podobný úděl jako jeho matku, ta otázka je neodbytná - jak to, že se jí narodilo nemocné dítě? Copak se tomu nedalo vzhledem k popsané prevenci předejít?

Zní to skoro neuvěřitelně, ale Zuzana podle svých slov až do narození syna nevěděla, jakou nemocí trpí. Tím spíš, že dcera se jí před pěti lety narodila zdravá.
„Když jsem byla malá, tak o tom nebylo takové povědomí. Stále mi tvrdili: Ty máš ekzém, v osmnácti to zmizí a na shledanou. A moje máma mi to lepila těmi klasickými náplastmi…“

DEBRA ČR loni v rámci kampaně rozkutálela ulicemi Karlových Varů „ostnatou“ kouli. Asistoval prezident filmového festivalu Jiří Bartoška.

DEBRA ČR loni v rámci kampaně rozkutálela ulicemi Karlových Varů „ostnatou“ kouli. Asistoval prezident filmového festivalu Jiří Bartoška.

FOTO: ČTK

Celé dětství strávila obvázaná, moderní ošetřovací prostředky, které dnes používá na syna, vůbec neznala. Ve škole necvičila, neběhala, nehrála míčové hry. Jak to nesla? „Těžce,“ vzpomíná na svoje dětství a v očích se jí objeví slzy.

Vyrůstala na Slovensku a tam podle ní lékaři nevěděli, co s ní. V dokumentaci sice měla napsaný latinský název nemoci, ale nikdo jí nevysvětlil, co to znamená. „Žila jsem s tím, že je to ekzém, ale takový horší.“

Trápily ji i krvácivé dásně, ale do souvislosti s kůží to nedávala. „Zubařka mi tvrdila, že mám paradontózu. Chodili jsme i po lidových léčitelích, lékaři na mě zkoušeli homeopatika, mastičky zelené, žluté, červené. Nakonec jsem k nim přestala chodit.“

Péče stojí tisíce

Teprve po narození syna, kdy už žila s manželem v Česku, se dostala do kontaktu s EB Centrem v Brně a s DEBRA ČR. Tam ji nejen seznámili se situací, ale také naučili, jak správně pečovat o syna i o sebe. Doma má celou tašku speciálních krémů, mastí, obvazů a náplastí. Stojí to tisíce korun a pojišťovna proplácí jen část, takže bez pomoci by to nešlo.

„DEBRA ČR se snaží získávat finanční prostředky, aby mohla proplácet pacientům doplatky nebo léčiva, která nejsou hrazena pojišťovnou,“ říká Lada Dlapková. Slouží k tomu mimo jiné veřejná finanční sbírka, z níž občanské sdružení jen loni proplatilo věci za 1,5 miliónu korun. „Platíme z toho jak ošetřovací materiál, tak různé ozdravné přímořské pobyty, aby je měli nemocní zdarma a mohli se jich zúčastnit,“ dodává sociální pracovnice.

Primářku Hanu Bučkovou potěšilo, že zdravotní pojišťovny začaly od loňska proplácet tzv. atraumatické krytí, jakousi speciální náplast, která na poraněné kůži leží, ale nepohybuje se a kůži nestrhává. Pro nemocné je to velká pomoc, tím spíš, že jeden čtverec o rozměrech 20x50 cm normálně stojí tisíc korun.

„Mají potřebu si alespoň částečně naplnit svůj osobní příběh,“ říká o pacientech sociální pracovnice Lada Dlapková.

„Mají potřebu si alespoň částečně naplnit svůj osobní příběh,“ říká o pacientech sociální pracovnice Lada Dlapková.

FOTO: Petr Hloušek, Právo

Práce ani hypotéka nepočkají

Až na vzpomínku na dětství mluví Zuzana celou dobu velmi vyrovnaně, nestěžuje si, nenaříká. Oporou je jí manžel, s nímž je čtrnáct let. Dítě s EB přitom velmi často partnerské svazky rozbije a matka zůstává na péči o nemocné dítě sama.

„Doufám, že to se u nás nestane. Jsme spolu už čtrnáct let, to už je přece jenom nějaká doba. Manžel věděl, že mám ekzém, a když jsme pak přišli na to, co to je, nic se mezi námi nezměnilo.“

Manžel Pavel to komentuje stručně: „Naštěstí to není nějak extra vážné, tak jsem to prostě neřešil. Věděl jsem od začátku, že nesportuje, i když já jsem spíš opačný typ, ale to všechno se dá nějak skloubit, upravit.“

Zuzana pracovala jako recepční v jednom hotelu a už teď přemýšlí, kde najde zaměstnání po návratu z mateřské. „Musím mít takové místo, kde se nepracuje fyzicky, ale spíš hlavou. Nějaká kancelářská práce například.“

Svého času nemoc spíš skrývala, dnes věří, že už s ní takový rozruch nevyvolá. „I já jsem chodila s dlouhými rukávy, v autobusu jsem se nechytala, radši jsem si sedla. Ale v hotelu nás bylo dvacet recepčních, tam už jsem to neřešila. To víte, že se lidé podívají, jak vypadají vaše ruce, že nemáte nehty, ale co se dá dělat. Musím chodit do práce, musím platit hypotéku.“