Samotní lékaři toto onemocnění mnohdy zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc, zápal plic či srdeční selhání. Prvotní příznaky IPF jsou totiž velmi podobné. Obvykle se jedná o pokašlávání a zadýchávání se, což se může dít i v důsledku věku, ztráty kondice či kouření.

Pokud se nemocnému včas nedostane správné léčby, do tří let umírá. Se správnou léčbou ale může nemoci vzdorovat roky, navíc má naději, že se dočká transplantace plic.

„Nicméně farmakologická léčba sama o sobě bez úpravy životního stylu není všemocná. Obézní pacient bude pravděpodobně dušný i navzdory terapii, nemocný s výraznou dekondicí a malou svalovou silou se zadýchá i z tohoto důvodu. Proto je důležité také přestat kouřit, upravit svou hmotnost (jedinec nesmí být ani příliš silný, ani příliš hubený) a životní prostředí,” dodává MUDr. Martina Šterclová, PhD.

S touto zákeřnou nemocí má vlastní zkušenost bývalý tiskař Radim Souček (73), který sám návštěvu u lékaře poměrně odkládal. Myslel si, že je starší, a své špatné dýchání tedy přisuzoval věku. Potíže s dýcháním se však zhoršovaly a tak pan Souček vyrazil za plicní lékařkou.

„Když jsem jí o tom řekl, že hůř dýchám, původně tomu nepřikládala větší důraz, ještě jsme na téma žertovali, že potíže s dýcháním má i ona. Po čase jí to však nedalo a poslala mě na specializované oddělení do nemocnice v Krči. A tam už padla finální diagnóza – plicní fibróza,“ vzpomíná pacient.

Lékaři nemoc často diagnostikují pozdě, v pokročilém stadiu

„IPF je možné jasně určit při poslechu – lékař slyší charakteristický zvuk připomínající odepínání suchého zipu. Lidé, kteří nemocí trpí, mívají také tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka,” upozorňuje prof. MUDr. Martina Vašáková, PhD, přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty UK a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti.

Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stadiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech. V závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl. Častá je únava, nevýkonnost, někdy i hubnutí.

„Pacienti s pokročilou plicní fibrózou mohou být po komplexním přešetření kandidáty transplantace plic. V konečných fázích nemoci jsou pacienti zcela odkázáni na kyslík, případně pocit nedostatku kyslíku můžeme mírnit i opiáty,“ vysvětluje Vašáková.

Rychlost a včasnost diagnózy je tak pro další průběh nemoci naprosto klíčová. Pro časné a málo pokročilé fáze onemocnění dnes existují účinné léky, u pozdních fází ale již nic nezabírá.

Specializovaná centra a dny otevřených ambulancí

Ambulantní lékaři by tak měli při prvním podezření okamžitě pacienta odeslat do některého ze 17 Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů. Co nejpřesnější informace o nemoci má přinést i registr idiopatické plicní fibrózy – EMPIRE, do něhož se připojují evropské země, jako například Slovensko, Maďarsko, Polsko, Srbsko či Chorvatsko.

V současné době je v registru 984 pacientů, z toho 610 z ČR, 71 z Maďarska, 184 z Polska, 28 ze Srbska a 91 ze Slovenska. Odhadem nemocí ve světě trpí pět miliónů lidí. IPF se převážně vyskytuje u osob starších 45 let, spíše mužů. Důvody vzniku nemoci nejsou dosud známy.

„Víme o vlivu genetiky, kouření či dlouhodobém pobytu v prašných prostorách,“ dodává Vašáková.

Odborníci se rozhodli vyjít lidem vstříc a zorganizovali na období od 17. 9. do 25. 9. 2016 dny otevřených ambulancí, kam mohou přijít lidé bez doporučení, poradit se a nechat vyšetřit plicními lékaři. Více informací včetně adres ambulancí najdete na www.plicnifibroza.cz.